Prosiguiendo con mi búsqueda sobre la endometriosis por
internet encontré otro caso que se ubica en el páncreas y lo copie para que
puedan saber más sobre esta enfermedad y aquí les dejo el link:
http://www.scielo.org.pe/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1022-51292009000100009
INTRODUCCIÓN
Reportamos un caso de endometriosis pancreática, el sétimo de la
literatura. Se define como endometriosis a la presencia de tejido endometrial
funcional (glándulas y estroma) por fuera de la cavidad uterina. Se considera
típica cuando incluye la presencia de glándulas endometriales y estroma
circundante, y atípica cuando se tiene estructuras epiteliales glandulares o
células estromales. Se describe como endometriosis interna o adenomiosis a la
presencia de tejido endometrial dentro del miometrio, y endometriosis externa a
aquel tejido endometrial localizado por fuera del útero. Por lo general la
endometriosis externa se presenta en zonas cercanas al útero como son las
trompas de Falopio, ovarios y peritoneo local, pero puede ubicarse en sitios
distantes a este, llamándose a este complejo endometriosis extrapélvica o
extragenital. Se han reportado localizaciones inusuales de endometriosis, entre
ellos vejiga, intestino, apéndice, cicatrices quirúrgicas, ombligo, saco herniario,
pulmones, pleura, corazón, hueso, riñones, hígado y páncreas.(1-7)
CASO CLÍNICO
Paciente mujer de 23 años de edad natural y procedente de Lima,
soltera sin antecedentes quirúrgicos, ni historia de trauma abdominal. Niega
gestaciones, alcoholismo crónico, tabaquismo y pérdida ponderal. Dermatitis
atópica en su infancia.
Acude con cuadro de seis dias de dolor epigástrico urente, de
intensidad y frecuencia progresiva, dos dias antes del ingreso de carácter
cólico y pungitivo, que irradia a la espalda. A ello se suma náuseas y vómitos
por lo que acude a Emergencia siendo hospitalizada con la presunción
diagnóstica de pancreatitis aguda.
Hemodinámicamente estable, se aprecia en el exámen físico una
tumoración en epigastrio e hipocondrio izquierdo, de 10x10 cm de bordes bien
definidos, superficie lisa, a tensión, poco movil, no doloroso a la palpación.
El resto sin alteraciones significativas.
Exámenes Auxiliares:
27-10-06 Amilasa 320 U/L (<125).Lipasa 611 U/L (Hasta 190).
TAC abdomen: Lesión expansiva heterogénea dependiente de cabeza de páncreas,
con necrosis central que compromete el epiplon ejerciendo efecto de masa sobre
la estructura gástrica desplazándola lateralmente y ubicándose a nivel de la
transcavidad de los epiplones. (Fig. 1)
30-10-06 tiempo de coagulación 10 min. tiempo de tromboplastina
28.4 seg. Antígeno australiano no reactivo. ELISA HIV No reactivo. VDRL No
reactivo Fosfatasa alcalina 188 U/L Proteinas totales 6.32 gr/dl Albúmina 3.70
gr/dl Globulina 2.62 gr/dl 02-11-06 CA 19-9 9.66 U/ml (0-37). CA 125 249.49
U/ml (0-35). Alfa feto proteina 1.5 ng/ml (0-10)
03-11-06 Hemograma leucocitos 5100 A3 S58 E1 B0 M3 L35. Plaquetas
338,000 mmc. Hemoglobina 11.6 gr/dl Amilasa 194 U/L . Lipasa 699 U/L.
Anatomía patológica: Pared quística.Tejido hialinizado y necrótico con áreas de
infiltrado de células fusocelulares con presencia de macrófagos con fagocitosis
de hemosiderina. Contenido quístico. Tejido constituido por moco, sangre y
tejido necrótico. El cuadro es compatible con una endometriosis.
Evolución:
La paciente fue sometida a una laparotomía exploratoria,
reportándose como hallazgo la presencia de un endometrioma (Fig
2), la cual fue sometida a drenaje obteniéndose contenido correspondiente a
un quiste de chocolate (Fig
3) y posterior destrucción de la cápsula. La figura 4a y 4b muestran los detalles histológicos del tumor endometrial en el
páncreas. En el seguimiento a nueve meses de la cirugía la paciente se
encuentra asintomática.
DISCUSIÓN
La endometriosis es una enfermedad que afecta del 10 al 15% de
mujeres en edad reproductiva y la prevalencia general en la población infértil
es de 30 a 50%. Existe una predisposición racial, en la cual las mujeres
japonesas tienen el doble de prevalencia que las de origen caucásico. Sin
embargo se desconoce la prevalencia de la endometriosis extrapélvica(8-12). En
la serie de Douglas de 379 casos de endometriosis el 8.9% correspondieron a la
variedad extrapélvica.(13) La edad de presentación de la endometriosis pélvica
oscila entre los 25 a 30 años, en tanto que la endometriosis extrapélvica lo
hace entre los 30 y 40 años. Los factores predisponentes son la menstruación
retrógrada, alteraciones del sistema inmunológico, factores genéticos, edad,
menarquia precoz, hipermenorrea, paridad, retardo en la búsqueda del embarazo,
posición socioeconómica y el grupo étnico.(8-10)
Para explicar el origen de los focos de endometriosis se han
propuesto una lista de hipótesis. La teoría de la metaplasia celómica (Iwanoff
1898) propone que células del mesotelio peritoneal de carácter totipotencial
son capaces de transformarse en células endometriales. Esto justifica los casos
de endometriosis en pacientes que nunca han menstruado como en el síndrome de
Rokitansky-Kuster-Hauser (ausencia congénita de útero y vagina), o en varones
con neoplasia prostática tratados con estrógenos. (7,9,10)
Una segunda hipótesis fue propuesta por Sampson en 1927 quien
consideraba que la menstruación retrógrada diseminaba células endometriales dentro
de la cavidad pélvica y abdominal. Sin embargo, la menstruación retrógrada es
una condición fisiológica en mujeres con trompas permeables y ocurre en
alrededor de 90% de personas que menstruan regularmente y la endometriosis solo
se instaura en el 10% de ellas. (7,9,10)
La tercera hipótesis, embriogénica o por duplicación de los
Conductos de Muller, propone que la estimulación estrogénica de estos restos
embrionarios inducen diferenciación celular en estroma y glándulas
endometriales. (7,9,10)
Algunos autores consideran la teoría inmunológica en la que debido
a una deficiencia del aparato inmunológico existe una inapropiada remoción de
las células endometriales de la cavidad pélvica. Las alteraciones en el sistema
inmunológico incluyen cambios en la esfera celular y/o humoral como la
disminución o supresión de la citotoxicidad celular (linfocitos T y B) contra
las células del estroma endometrial, disminución de la actividad de las células
NK (natural killers), aumento del número de macrófagos peritoneales y aumento
del número de macrófagos activados, aumento de la interleukina 1 (IL-1)
producida por los macrófagos activados. (9,10)
Otras teorías descritas en la literatura consideran a la teoria de
la inducción, teoria de metástasis vascular y linfática, y la teoria compuesta
que resultan ser variantes de las ya descritas. (10)
De modo que la endometriosis puede ser considerada como una
enfermedad inflamatoria, traducida por un incremento en el número y actividad
de los macrófagos, aumento de los factores quimiotácticos para estas células,
elevado nivel de citokinas y factores de crecimiento, que pueden ser
responsables de la iniciación, mantenimiento y progresión de la enfermedad. Los
macrófagos peritoneales presentan alteración de su función por disminución de
la capacidad para adherir y destruir las células endometriales y los
eritrocitos (10). Para el caso que presentamos podríamos deducir que la teoría
de la metaplasia celómica explicaría en parte tan inusual localización de
endometriosis la que puede ocurrir a cualquier nivel donde se encuentre
mesotelio. La teoria más atractiva para nuestro caso seria la diseminación
hematógena y linfática de células endometriales; que interesaría órganos tanto
retroperitoneales como no retroperitoneales. La literatura muestra una
incidencia de 6.7% de endometriosis en nódulos linfáticos de 178 necropsias.
Javert reportó la presencia de tejido endometrial en 6.5% de 153 casos de
linfadenectomía pélvica.(10)
Markham de acuerdo a la localización de las lesiones endometriósicas
propone cuatro categorías de endometriosis extrapélvica: Endometriosis del
tracto gastrointestinal; endometriosis del tracto urinario; endometriosis
torácica; y otros (cutánea, sistema nervioso central y periférico, hueso,
músculo esquelético, pared abdominal, cicatriz de episiorrafia) (8,11).
Entre el 5 al 15% de pacientes sometidos a laparoscopía o
laparotomía por dolor asociado con endometriosis pélvica o infertilidad, pueden
presentar endometriosis del tracto gastrointestinal. Los lugares de mayor
frecuencia de presentación son el recto y colon sigmoides y, en menor
proporción, el tabique recto-vaginal, apéndice, peritoneo, íleon, yeyuno, ciego
y omentum.(7) Como sitios de muy rara presentación están colon transverso,
vesícula biliar, hígado y páncreas. El bazo es el único órgano respetado por la
endometriosis, la razón de ello se desconoce y ninguna de las teorías lo
explican.(8-9)
Por lo general la capa serosa y la muscular están comprometidas,
encontrándose cuatro tipo de lesiones: 1.-Lesiones rojas: lesiones "en
llama", recientes o activas. Las lesiones pueden presentarse sobre la
superficie del peritoneo como petequias, ampollas,,quistes o nódulos.
2.-Lesiones negras: Lesiones antiguas o poco activas, de color negro o azulado
por la presencia de hemosiderina. Contiene glándulas, estroma, tejido
cicatricial y debridación intraluminal. 3.- Lesiones blancas: Fibrosas o
inactivas. 4.-Lesiones atípicas: No pigmentadas.(7,9)
Los síntomas de la endometriosis gastrointestinal son muy variados
e inespecíficos, como dolor abdominal, disquezia, tenesmo, distensión
abdominal, vómito, diarrea, constipación, melena o hematoquezia, dependiendo
del órgano comprometido. No existen coicidencias respecto de la presentación
cíclica de estos síntomas y su asociación con la menstruación; así Minocha y
Douglas reconocen esta asociación hasta en 40 y 23.3% respectivamente. (12,13)
Otra manifestación poco frecuente es la obstrucción intestinal, la cual puede
ser parcial o completa. Sin embargo más del 50% de los pacientes con
endometriosis gastrointestinal pueden cursar asintomáticas, de manera que en un
alto porcentaje será un hallazgo incidental de una cirugía
abdominal.(8,9,14,15)
El cuadro clínico de los seis casos de endometriosis pancreática
reportados en la literatura incluyó en todos ellos dolor abdominal, tres de
localización epigástrica, uno en el flanco izquierdo, uno de rango severo y en
un caso hubo además historia de pérdida ponderal. Tres casos cursaron con
pancreatitis aguda. Nuestro caso también cursó con cuadro de pancreatitis aguda
con gran movilización enzimática de lipasa (S=86100%, E=50-99%) y de amilasa
(S=75-92%, E=20-60%).
Los exámenes radiológicos como la tomografía computarizada y la
resonancia magnética tienen limitaciones para identificar endometriomas, en
nuestro caso la presunción tomográfica fue de un proceso expansivo dependiente
de cabeza de páncreas. (8) Los estudios por imágenes en ningún caso de los
reportados en la literatura presumieron la posibilidad de endometriosis. En
cuatro de ellos la sospecha inicial fue de neoplasia maligna.
Métodos no invasivos para el diagnóstico de endometriosis incluyen
la ecografía transvaginal, la cual tiene poca utilidad como método de tamizaje
debido a la imposibilidad de detectar implantes peritoneales, su uso clínico
está en la evaluación de endometriomas, donde tiene una sensibilidad entre
57-75% y una especificidad de 99%.(7,9) Para marcadores séricos como el CA-125
se ha reportado una especificidad entre 85-90% con sensibilidad tan sólo entre
un 20-25%, debido a ello no se usa como método de tamizaje, aunque ha sido
propuesto en endometriosis severa (estadíos III/IV) y en la identificación de
subgrupos de pacientes que podrían beneficiarse de un estudio laparascópico mas
precoz. (16)
Reportes recientes relacionados al dopaje de citokinas séricas y
en líquido peritoneal como la intereleukima 6 sé-rica y el factor de necrosis
tumoral peritoneal (S=100% y E=89%) podrían ser de utilidad como método de
diagnóstico no quirúrgico. (9,17)
El estándar de oro para el diagnóstico de la endometriosis sigue
siendo la laparoscopía, pero en endometriosis gastrointestinal la laparotomía
ha sido más efectiva como método de diagnóstico y tratamiento. (7,8)
El tratamiento médico de la endometriosis en general se basa en la
alteración hormonal del ciclo menstrual intentando: 1.-Producir un
pseudoembarazo (mediante anticonceptivos orales). 2.-Generar un estado de
pseudomenopausia (utilizando agonistas de la hormona liberadora de
gonadotropinas GnRH). 3.-Causando anovulación crónica (danazol o
progestágenos). (9)
El endometrioma, la otra variedad de endometriosis del tracto
gastrointestinal, genera desde implantes superficiales hasta infiltración
profunda con la formación de los quistes de chocolate. Las opciones de
tratamiento para los endometriomas incluyen drenaje simple, drenaje mas
destrucción de la cápsula y cistectomía. El mayor inconveniente para el drenaje
es el riesgo de recurrencia estimado en 80-90%. (9) Existen estudios que
comparan resultados de cistectomía versus fenestración y destrucción de la
pared del quiste. El grupo manejado con quistectomía tiene tres veces menos
probabilidad de reintervención quirúrgica, tres a cinco veces menos recurrencia
de los síntomas y hasta cinco veces más incidencia de embarazo.(18,19) De los
seis casos reportados todos fueron a pancreatectomía parcial y además
esplenectomía en dos casos, por la posibilidad de neoplasia maligna.
La anatomía patológica mostró macrófagos cargados de hemosiderina
en los seis casos y tan solo en dos se encontraron glándulas endometriales,
hallazgos que confirman el diagnóstico de endometrioma, igualmente en nuestro
caso tampoco se halló tejido glandular.
En suma, endometriosis en el páncreas es una lesión extremadamente
rara, su patogénesis todavía no se ha esclarecido del todo, requiere mayores
estudios clínico-experimentales. De todos los casos de endometrioma aquí
comentados, los síntomas y hallazgos preoperatorios, ninguno sugirió la
posibilidad de endometriosis.
El diagnóstico se hace mediante el estudio hidrológico, por lo que
es recomendable el uso de la biopsia por congelación en caso de un quiste de
chocolate o con contenido marrón oscuro para decidir la conducta quirúrgica en
el intraoperatorio.
Asimismo la endometriosis debe incluirse en el diagnóstico
diferencial de los quistes y pseudoquistes pancreáticos en mujeres con o sin
endometriosis pélvica.
Andres
Demasiado joven para tener la endometriosis
.jpg)
