ENDOMETRIOSIS VULVAR

Aquí estoy nuevamente en la búsqueda de nuevos casos de endometriosis por internet y me encontré con este caso de Endometriosis Vulvar que lo copie de este link: http://bdigital.uncu.edu.ar/objetos_digitales/3490/comeriormu2-10.pdf

CASO CLÍNICO

Paciente de sexo femenino, de 21 años de edad, que consultó por presentar desde hacía dos meses, un nódulo eritemato-violáceo, de 3 por 2 cm de diámetro, de consistencia duro-elástica y doloroso a la palpación. El mismo se localizó en cara externa de labio mayor derecho sobre cicatriz de episiotomía.

Entre sus antecedentes relevantes se destacó episiotomía realizada en el último parto, hace tres años. La paciente refirió aumento de tamaño de la lesión en forma cíclica sin sangrado.

Se realizó estudio histopatológico de la lesión, observándose glándulas con epitelio endometrial, cilíndrico con presencia de cilias, rodeadas de estroma rico en células con glóbulos rojos extravasados y hemosiderina. El componente glandular puede estar alterado por cambios hormonales o metaplásicos. Cuando esto sucede se lo denomina endometriosis atípica. En algunos casos las glándulas endometriales son escasas o están ausentes (endometriosis estromal). El componente estromal puede estar oscurecido por infiltrado de histiocitos espumosos o pigmentados, fibrosis, elastosis, metaplasia de músculo liso, cambios mixoides y cambios deciduales.

Basados en la clínica, los antecedentes personales y los hallazgos histopatológicos se realizó el diagnóstico de endometriosis vulvar iatrogénica.

DISCUSIÓN

La endometriosis es una patología ginecológica común caracterizada por el crecimiento y desarrollo anormal de estroma y glándulas endometriales, fuera de la cavidad uterina. Es una de las causas benignas más frecuentes de dolor abdominal crónico e infertilidad.

La pelvis es el sitio más común de esta afección, siendo los síntomas de presentación característicos dolor pélvico asociado a los ciclos menstruales, dismenorrea, dispareunia, alteraciones del ciclo e infertilidad. Estos síntomas característicos no siempre están presentes, lo cual dificulta o retrasa el diagnóstico clínico.

Fisiopatológicamente se produciría reflujo menstrual retrógrado a través de las trompas de Falopio, que dejaría implantes en la superficie peritoneal. Otras teorías incluyen la metaplasia celómica y linfática, y la diseminación hemática.

La endometriosis extrapélvica puede ocurrir en aproximadamente el 12% de las mujeres que cursan con esta patología. En el sexo masculino la localización más frecuente es la próstata.

El primer caso de endometriosis cutánea fue comunicado en 1885, siendo aún infrecuente en la literatura. La forma umbilical es rara, con una incidencia del 0,5 a 1% y también puede observarse en cicatrices de cirugía producidas por procedimientos abdominales como histerectomía, cesárea, episiotomía y laparoscopia.

Las teorías acerca del desarrollo de la endometriosis en cicatrices incluyen el transporte iatrogénico de tejido endometrial durante la cirugía ginecológica y la metaplasia celómica local.

La endometriosis vulvar sería el resultado de la implantación de tejido endometrial durante el traumatismo ocasionado por la episiotomía en el momento del parto. Los hallazgos clínicos consisten en un nódulo o tumor de crecimiento lento, el cual es más doloroso durante la menstruación, y eventualmente sangrante. Los síntomas pueden aparecer desde 4 a 8 años después de la cirugía (1 a 20 años).

Los diagnósticos diferenciales más comunes incluyen: granulomas, hernias y celulitis. Particularmente la endometriosis umbilical puede simular un melanoma maligno o el “nódulo de la hermana María José”. Algunos reportes recientes han demostrado que la RMN o la microscopia de epiluminiscencia pueden usarse eficazmente para diferenciar la endometriosis umbilical de otras lesiones pigmentadas. La aspiración con aguja fina puede utilizarse para resolver el dilema diagnóstico.

La mayoría de los casos son diagnosticados en base a los hallazgos clínicos, siendo el estudio histológico necesario para confirmar dicho diagnóstico.

En el caso de la endometriosis vulvar, Dougherty y Hull describen 3 hallazgos característicos:

1- Síntomas relacionados con la menstruación: dolor perineal y prurito, incluso sangrado

2- Pacientes jóvenes

3- Cirugía ginecológica reciente, que justifique la implantación de células endometriales.

La escisión local amplia es el tratamiento de elección de esta condición, para asegurar la extirpación completa curativa.

Hay casos reportados en la literatura de transformación maligna, y aunque la misma es muy poco frecuente (0,3 a 1% de las endometriosis de cicatrices quirúrgicas), el diagnóstico y conducta necesitan ser definidos. Todos los casos requieren seguimiento clínico a largo plazo, el tiempo transcurrido entre la endometriosis benigna y la degeneración puede variar desde meses hasta 40 años.

Los signos sospechosos de neoplasia son, historia significativa de endometriosis con frecuentes recurrencias, poca respuesta al tratamiento médico y crecimiento rápido de la masa tumoral. Sin embargo siempre es necesario confirmar el diagnóstico histológico. El marcador tumoral CA125 es inespecífico, pero valores por encima de 1000 U/ml en asociación con endometrioma ovárico son altamente predictivos de malignidad (89% de los casos). CD10 es un marcador del estroma endometrial y puede ser usado para confirmar el diagnóstico con una sensibilidad estimada del 88%.

La monoterapia con estrógenos en pacientes obesos incrementa el riesgo de malignidad. El tratamiento es la resección quirúrgica, con 5 mm de margen libre, con escisión completa y amplia de la masa tumoral para prevenir la recurrencia a través del tejido residual las cuales ocurren en el primer año (0-15%). Este tratamiento se complementa con radioterapia y terapia con progesterona con una supervivencia a 5 años de 77% aproximadamente. La quimioterapia se indica en caso de metástasis.

Factores de buen pronóstico son, edad menor de 60 años, tumor bien diferenciado y no metastásico, tumor pequeño, resección temprana de cada lesiones de endometriosis, y carcinoma endometrial. Se ha mencionado el tratamiento preoperativo con agonistas de la GnRH.

CONCLUSION

En toda lesión cicatrizal que evolucione o se desarrolle concomitante con el ciclo menstrual debe ser considerado el diagnóstico de endometriosis, requiriéndose estudio histopatológico y resección quirúrgica con márgenes amplios y completos. La degeneración maligna es un evento particularmente excepcional pudiendo aparecer después de años de endometriosis clínicamente benigna.

Andres

ENDOMETRIOSIS PERINEAL MALIGNIZADA

En mi búsqueda por encontrar más información sobre esta enfermedad encontré en la Revista Venezolana de Oncología otro caso de Endometriosis Perineal malignizada que lo copie de este link: http://www.scielo.org.ve/scielo.php?pid=s0798-05822007000400009&script=sci_arttext

INTRODUCCIÓN

La endometriosis pélvica normalmente se refiere a implantes del endometrio a nivel de las trompas de Falopio, ovarios y el peritoneo pélvico. La endometriosis extrapélvica se refiere a implantes del endometrio encontrados en otras áreas del cuerpo, incluyendo la vagina, vulva, cuello uterino y periné, en el canal inguinal, el sistema urinario, el tracto gastrointestinal, pulmones, extremidades, piel, y el sistema nervioso central⁽¹⁾.

La endometriosis pélvica es clasificada por lo general según la Clasificación de la Sociedad Americana de Fertilidad, revisada en 1985⁽¹⁾, sin embargo, no existe ningún sistema uniformemente aceptado para clasificar la endometriosis extrapélvica. Un sistema de clasificación ha sido sugerido por Markham ⁽²⁾ dividiendo la endometriosis extrapélvica en cuatro clases: clase I designada como enfermedad del tracto gastrointestinal; clase U, a la de los órganos del tracto urinario; clase L, a la enfermedad pulmonar y torácica; y clase O que se refiere a todos los demás sitios. Además las clases se subdividen basándose en la existencia de enfermedad intrínseca o extrínseca y en el tamaño de las lesiones. Este sistema de clasificación no ha sido ampliamente utilizado. 

La epidemiología, el diagnóstico, y la historia natural de la endometriosis extrapélvica parecen diferir un poco de la endometriosis pélvica. Permanece incierto si las lesiones distantes de los sitios pélvicos tengan la misma fisiopatología, y si las mismas modalidades diagnósticas y terapéuticas son las apropiadas. La prevalencia real de la endometriosis extrapélvica es desconocida, aunque es ciertamente más rara que la pélvica.

No existen estudios bien definidos desde el punto de vista epidemiológico y la prevalencia estimada depende de la población estudiada, los métodos usados para hacer el diagnóstico y la experiencia quirúrgica de los investigadores. Aunque el predominio global de endometriosis se estima entre 5 % y 10 % en mujeres de edad fértil, la mayoría de los estudios ha encontrado sólo una pequeña proporción de casos en sitios de endometriosis extrapélvica ^(3,4).

La endometriosis extrapélvica se diagnostica en una población mayor que la endometriosis pélvica. La edad promedio al momento del diagnóstico de endometriosis extrapélvica es entre 34 y 40 años y la endometriosis pélvica normalmente se diagnostica entre los 25 y 30 años de edad^(5-7).

La mayoría de los casos de endometriosis cutánea se desarrolla en el sitio de una cirugía anterior. La incidencia de endometriosis en las cicatrices quirúrgicas se estima alrededor de 3,5 %, ocurriendo la mayoría de los casos después de la incisión del útero grávido⁽³⁾. La incidencia de endometriosis cutánea después de una histerectomía obstétrica es más alta que después de una cesárea, y los síntomas normalmente aparecen entre 6 meses y unos años después de la cirugía abdominal. Se reportan en la literatura 81 casos de endometriosis cutánea espontánea que son casos excepcionales⁽⁸⁾.

Se han informado más de 200 casos de endometriosis en la cicatriz umbilical. Una revisión retrospectiva de 82 casos de endometriosis cutánea citó 42 casos (51 %) en la pared abdominal 28 casos (34 %) en el ombligo, y el resto de casos involucró la región del inguinal, labios, y perineo (15 %)⁽⁹⁾. Todos los casos estaban en cicatrices quirúrgicas anteriores, con excepción de aquellos en la región inguinal. La alta incidencia de una cesárea anterior (62 %) en esta serie, sugiere que el endometrio del embarazo pudiera tener características que acentúan el implante. Un endometrioma de la pared abdominal que se presentó en un sitio del trocar del laparoscopio se informó por primera vez en 1995⁽¹⁰⁾. La endometriosis umbilical también ha sido reportada por Schwayder⁽¹¹⁾ después de una esterilización tubárica laparoscópica, y Brenner y Wohlgemuth⁽¹²⁾; Purvis y Tyring⁽¹³⁾ informaron casos de endometriosis adyacente a las cicatrices infraumbilicales de laparoscopia. Aunque raro, se han informado unos casos de endometriosis de la pared abdominal en la asociación con la amniocentesis^(14,15).

La endometriosis cutánea no es difícil diagnosticar, y los pacientes generalmente disfrutan de un buen pronóstico. Los síntomas que sugieren endometriosis cutánea incluyen una masa lentamente creciente, blanda que tiende a hacerse más dolorosa en la asociación con la menstruación. El sangrado cíclico puede ocurrir en el sitio de la lesión, y deben excluirse la existencia de hernia, granuloma de la sutura, lipoma, atrapamiento del nervio y carcinoma de piel. El diagnóstico puede hacerse por punción  aspiración con aguja fina, aunque en ocasiones no es el método adecuado pudiendo no distinguirse entre endometriosis y carcinoma. Pudiesen ser útiles el ultrasonido o TAC, pero los resultados son a menudo inespecíficos⁽¹⁶⁾. La escisión quirúrgica sigue siendo el tratamiento de elección para todos los tipos de endometriosis cutánea, proporcionando así el diagnóstico y tratamiento definitivos⁽¹⁷⁾.

ENDOMETRIOSIS EXTRAPERITONEAL DEL TRACTO GENITAL

La verdadera incidencia de endometriosis vaginal es imprecisa porque los implantes pueden ser pequeños y asintomáticos y no ser detectados. La endometriosis diagnosticada en las muestras de biopsia, podrían confundirse con la adenosis vaginal, y focos de endometriosis en la cúpula vaginal después de una histerectomía pudieran malinterpretarse como tejido de granulación. La endometriosis vaginal está frecuentemente asociada con el desarrollo extenso de la pelvis posterior y del septum rectovaginal⁽¹⁸⁾; este hallazgo demuestra la naturaleza invasora de la lesión.

Los síntomas relacionados con la endometriosis vaginal incluyen dispareunia, presión vaginal y dismenorrea, el sangrado intermenstrual, menorragia y el sangrado poscoital, aunque son síntomas raros, pueden ocurrir. La enfermedad profunda que normalmente involucra el septum rectovaginal se encuentra a lo largo de los vasos y linfáticos y las lesiones normalmente contienen más estroma que elementos glandulares⁽¹⁹⁾.

La endometriosis cervical se ha descrito como un hallazgo aislado y se desarrolla desde el septum rectovaginal. El compromiso es generalmente superficial, aunque la invasión profunda puede ocurrir. La apariencia de la endometriosis cervical también puede confundirse con el adenocarcinoma^(20,21). La endometriosis en la vulva se encuentra generalmente en sitios de cirugía anterior. Las lesiones vulvares aparecen como zonas sobreelevadas, con una apariencia azulada y generalmente son dolorosas. La endometriosis también puede ocurrir en las cicatrices de episiotomías, y es frecuente encontrar endometriosis perianal en las pacientes con historia anterior de episiotomías^(22,25).

Las lesiones del tracto genital inferior deben incluir la biopsia excisional para su diagnóstico y tratamiento, así como para descartar malignidad. El examen quirúrgico de la pelvis, por laparoscopia o laparotomía, se indica cuando los síntomas son sugestivos de enfermedad pelviana. El tratamiento puede efectuarse con danazol o agonistas de GnRH en mujeres que desean fertilidad aunque la cirugía se requiere en los casos de enfermedad extensa.

TRANSFORMACIÓN MALIGNA

El tejido endometriósico raramente sufre transformación maligna, ocurriendo en 0,7 % a 1 % de casos⁽²⁶⁾ y está frecuentemente asociado con enfermedad que involucra el ovario. Sampson ⁽²⁷⁾ definió tres criterios usados para definir una neoplasia de origen endometriósico:

1. Que la endometriosis este íntimamente asociado con el cáncer. 2. La histología del cáncer sea compatible con el origen del tejido endometrial. 3. No se identifique ninguna otra neoplasia como primaria. Las atipias de las glándulas endometriales apoyan la transformación maligna. La prueba definitiva de transformación requiere la progresión y el cambio de un tejido benigno a una forma maligna; la presencia simultánea de tejidos benignos y malignos no puede ser considerada como concluyente.

En 1990, en una revisión efectuada por Hitti⁽²⁸⁾, este realizó varias conclusiones sobre neoplasias desarrolladas en sitios de endometriosis extrapélvica: 1. La ocurrencia de transformación maligna en endometriosis extraovárica es sumamente rara (sólo 60 casos informados). 2. Todas las neoplasias carcinomatosas y sarcomatosas descritas son de origen mülleriano. 3. El 90 % de carcinomas son de tipo endometrioide. 4. El carcinoma de células claras representa el 5 % de todos los carcinomas.

Las neoplasias desarrolladas en endometriosis extraovárica aparecen paralelamente en el endometrio. En 35 casos cambios neoplásicos en los implantes endometriósicos extraováricos fueron informados por Novak y Woodruff en 1980⁽²⁹⁾. La edad media de las pacientes en esta revisión era de 48 años, con un rango de 30 años a 73 años. A 13 involucraron el septum rectovaginal, 4 estaban en la vagina, 3 en la ampolla rectal, y el resto se describió en las trompas de Falopio, parametrio, cuerpo y cuello uterino, vulva, ligamentos uterosacro, intestino grueso o delgado, ombligo, y ganglios linfáticos. A 28 cánceres se clasificaron como tipo adenocarcinoma, y el resto eran adenocantomas. Sólo 2 de los 10 pacientes monitorizados tuvieron buena sobrevida a los 5 años con la terapéutica aplicada. Se han descrito sólo 6 casos de adenocarcinoma de células claras que se desarrollan en endometriosis extraovárica⁽²⁸⁾. También se ha informado de un adenocarcinoma de células claras que se desarrolló en un foco endometriósico dentro del canal de Nuck y la vulva⁽³⁰⁾. El canal de Nuck es un conducto peritoneal dentro del ligamento redondo que se inserta en el borde superior del labio mayor. Kobayashi ⁽³¹⁾ informó de un adenocarcinoma de células claras del ovario que se había desarrollado en un foco de endometriosis en un embarazo temprano. Un carcinoma de células escamosas que se desarrolló en tejido endometriósico se describió en el recto de una mujer 48 años. No se informaron datos de sobrevida⁽³²⁾.

CASO CLÍNICO

Presentamos el caso de una paciente de 41 años, IIG, IP e IC con antecedente de episiotomía durante el parto y miomectomía a los 34 años (no documentado). Refería menstruaciones regulares de 3/26-30 días y desde 1 año previo a su ingreso a nuestro servicio, aumento de volumen y dolor en región perineal y glútea derecha, progresivo; además de sangrado genital cíclico.

Al examen físico se evidenciaba a nivel abdominal una cicatriz suprapúbica tipo Pfannestiel y otra media infraumbilical por antecedentes quirúrgicos, se palpaba en hipogastrio un tumor de aproximadamente 10 cm, de consistencia dura, móvil, no doloroso. Al examen ginecológico se observó un aumento de volumen de la región perineal y glútea derecha de aproximadamente 12 cm, de consistencia aumentada, bordes mal definidos, fijo, doloroso y sin signos de flogosis; la vagina era normo térmica y normo elástica con induración a nivel de la pared lateral derecha, dolorosa. La especuloscopia y el tacto bimanual fue difícil de precisar por el dolor referido por la paciente, resto del examen físico se apreciaba sin alteraciones.

Dentro de los estudios paraclínicos realizados se encontraban un ultrasonido de partes blandas que reportó una imagen anecoica (quiste gigante hemorrágico) a nivel del muslo, que se extendía hasta la región perineal derecha de 20 cm x 25 cm, con ecos difusos en su interior. El ultrasonido transvaginal evidenció una imagen hipoecoica pélvica de 120 mm, globosa que parecía continuarse en su tercio inferior con imagen hipoecoica de 37 mm, sugestiva de cuello uterino, el contenido de la imagen demostraba abundante celularidad y paredes gruesas, lo cual pudiera corresponderse con cavidad uterina llena, siendo difícil precisar cuerpo uterino como tal, así como los ovarios, concluyendo el estudio como una posible hematometra que comprimía la vejiga. 

La tomografía axial computada abdominopélvica informaba sobre la presencia de una imagen hipodensa (rango líquido), lateralizada a la hemipelvis derecha, de 101 mm x 77 mm, de bordes regulares, que no captaba contraste y que impresiona hacer cuerpo con el fondo uterino, no siendo descrito las dimensiones y características del mismo, además dicha lesión comprimía la vejiga. Igualmente reportó una imagen de bordes lobulados, (rango de partes blandas) que comprometía la fosa isquiorrectal derecha y se encontraba en contacto con el diafragma pélvico y la pared del ano adyacente. 

La punción aspiración con aguja fina y bloque celular que se le realizó a la lesión perineal fue reportada compatible con un adenocarcinoma de tipo endometrioide (G2). En vista de tal hallazgo citopatológico, se decidió realizar una biopsia con aguja gruesa la cual confirmó el diagnóstico.

Otros exámenes realizados como la rectosigmoidoscopia, cistoscopia y la radiología del tórax, fueron reportados sin alteraciones. 

Se ingresó en el servicio de ginecología del Hospital Vargas de Caracas con los diagnósticos:

1. Tumor pélvico: hematometra versus tumor ovárico; 2. Tumor sólido de fosa isquiorrectal derecha: ADC endometrioide moderadamente diferenciado G2, se plantea la posibilidad de neoplasia maligna primaria de endometrio o de ovario con metástasis a región vulvoperineal.

Con estos diagnósticos se decide realizar una laparotomía ginecológica, la cual presentó como hallazgos: 1) Ausencia de útero, 2) Tumor de anexo izquierdo de aproximadamente 10 cm de diámetro con contenido de líquido espeso achocolatado, con adherencias firmes entre el tumor y colon, ovario derecho de 3 cm x 4 cm, sin alteraciones aparentes, ambas trompas sin alteraciones, apéndice cecal indurada; por lo que se le realizó ooforosalpingectomía bilateral y apendicectomía. El diagnóstico histopatológico definitivo reportó que el ovario izquierdo presentaba un quiste endometriósico, el ovario derecho un quiste folicular, y a nivel del apéndice focos de endometriosis.

Se realizó discusión del caso clínico con los hallazgos posoperatorios, previa solicitud de informe médico de la intervención quirúrgica anterior, el cual señalaba que a la paciente se le había realizado hace 7 años histerectomía abdominal total con conservación de anexos por leiomiomatosis uterina anemizante; en vista de tratarse de una neoplasia primaria en un foco endometriósico de periné, se propone tratamiento adyuvante para la paciente con radioterapia externa y quimioterapia.

La evolución de la paciente fue tórpida presentando a los 6 meses metástasis hepática del carcinoma endometroide de periné, y fallece a los 8 meses del posoperatorio, sin haber cumplido el tratamiento adyuvante.

DISCUSIÓN

La transformación maligna de la endometriosis es un fenómeno poco común, que puede ocurrir tanto en gónadas como en tejido extragonadal⁽³³⁾. Como hemos observado en la revisión de la literatura, existen reportados hasta 1990 tan sólo 60 casos de esta neoplasia que se desarrolla en un foco endometriósicoextragonadal. Mutaciones en los genes que codifican enzimas del metabolismo como la GALT y GSTM, han sido implicadas en la patogénesis de la endometriosis y su progresión hacia un carcinoma. La inactivación del gen de supresión tumoral PTEN, es un evento temprano en el desarrollo de carcinoma endometrioide de ovario⁽³⁴⁾. Se han informado casos de cáncer provenientes de endometriosis ovárica (cistoadenocarcinoma seroso, carcinoma endometrioide), a quienes se les realizó estudios de inmunohistoquímica, comparando la expresión de oncoproteínas de los tumores y el tejido endometriósico, así como la hibridización genómica comparativa. Los resultados sugieren que anormalidades de la proteína p53 y aberraciones cromosómicas pueden estar implicadas en la transformación maligna de la endometriosis⁽³⁵⁾. Otros estudios presentaron casos de carcinoma invasivo desarrollado en endometriosis extragonadal, con curso clínico diferente, evaluando la expresión de citoqueratinas y glicoproteínas CD-44; observándose la expresión de la CK-7 más elevada en el tejido neoplásico que en el endometriósico, y la expresión de la proteína CD-44 (marcador de  metástasis potencial), estaba muy elevada en pacientes con progresión de la enfermedad⁽³⁶⁾.

Como conclusión: la transformación maligna de un foco endometriósico puede ocurrir aunque raramente, en cualquier sitio del implante, desarrollándose entonces como una neoplasia primaria. Los tumores originados en focos de endometriosis son por lo general de bajo grado y confinados al sitio de origen. Presentamos este particular caso para plantear que son muchos los diagnósticos diferenciales a los cuales nos enfrentamos abordando esta patología, ya que como hemos señalado tanto la clínica como los reportes de los estudios paraclínicos realizados no eran concluyentes; en este caso el diagnóstico definitivo fue retrospectivo y posterior al protocolo quirúrgico; cumpliendo así los criterios diagnósticos establecidos por Sampson de neoplasia primaria desarrollada en un foco extrapélvico de endometriosis⁽²⁷⁾.

Andres

NUEVOS AVANCES EN LA CURA DE LA ENDOMETRIOSIS

Aún no se conocen las causas exactas de esta enfermedad, relativamente frecuente en las mujeres en edad fértil. Muchas son las teorías y estudios sobre ella. El último, una investigación de la Universidad de Liverpool que revela que la telomerasa, una enzima que produce el cuerpo humano durante la menstruación, podría ser la responsable.

¿Qué causa esta enfermedad?

La causa exacta de esta enfermedad no está clara. Varias son las hipótesis que se barajan. Una teoría es que durante la menstruación, parte del tejido menstrual regresa al abdomen a través de las trompas de Falopio, donde se implanta y crece. Otra teoría sugiere que la endometriosis puede ser genética, o puede llevarse en la familia.

También se ha investigado el sistema inmunológico y la manera en que estimula o reacciona a la endometriosis. Según esta hipótesis, puede que el sistema inmunológico no elimine adecuadamente el flujo menstrual o que las sustancias químicas producidas en las áreas afectadas por la endometriosis irriten o impulsen el crecimiento de tumores en más áreas. Un estudio reciente demostró que las mujeres que han tenido esta enfermedad tienen más probabilidades de sufrir trastornos del sistema inmunológico en los cuales el cuerpo ataque sus propios tejidos. También descubrieron que las mujeres con endometriosis tienen mayores probabilidades de sufrir el síndrome de fatiga crónica y el síndrome de fibromialgia.

Otros investigadores están observando la endometriosis como una enfermedad del sistema endocrino, el sistema de las glándulas, hormonas y otras secreciones, ya que parece que el estrógeno fomenta el crecimiento de la enfermedad. 

También se intenta descartar que ciertos agentes ambientales, como la exposición a sustancias químicas, causen la enfermedad.

Nuevos descubrimientos sobre la endometriosis

Los últimos y más recientes estudios apuntan una nueva posibilidad que, de confirmarse que es la causa, podría abrir nuevas opciones para descubrir un tratamiento definitivo y, quizá, incluso para prevenir la enfermedad.

Estos estudios, llevados a cabo por científicos de la Universidad de Liverpool y publicados en la revista Human Reproduction, revelan que una enzima podría ser la responsable de la endometriosis: la telomerasa.

Esta enzima es liberada por células en el interior del útero en los últimos momentos del ciclo menstrual en las mujeres que padecen endometriosis. No se encuentra con facilidad en el cuerpo, vive en las capas internas del útero y en algunas células especiales, como las del esperma, así como en células cancerosas. Su influencia sobre las células se asocia con la capacidad de éstas de reproducirse indefinidamente.

Dharani Hapangama, uno de los autores de la investigación, explicó que “las células del interior del útero son únicas y pueden expresar esta enzima en los primeros momentos de la menstruación, pero no al final, cuando la implantación del embrión fértil es una prioridad. Sin embargo, las mujeres que padecen endometriosis expresan esta enzima en ambos momentos del ciclo menstrual. Esto significa que las células continuarán dividiéndose y perdiendo la función de favorecer el embarazo”.

Según el científico, la acción prolongada de la enzima hace que el útero se vuelve más hostil y las células, que aparecen en la última fase del ciclo menstrual, sean más agresivas y más capaces de sobrevivir, de implantarse fuera del útero y de provocar dolor.

Para realizar el hallazgo, los científicos ingleses evaluaron a 29 mujeres que sufrían endometriosis y a otras 27 libres de la enfermedad. A ambos grupos se les realizaron biopsias del tejido uterino en diferentes fases del siglo menstrual, con el fin de determinar la presencia y el comportamiento de la enzima telomerasa.

El tratamiento contra una enfermedad incurable

El gran problema de esta patología es que no tiene una cura definitiva, de ahí la importancia que tiene cualquier descubrimiento sobre su causa que se lleva a cabo. Sin embargo, hay muchos tratamientos para paliar el dolor y favorecer un embarazo.

- Tratamiento para el dolor. Si los síntomas son leves, puede que sólo sean necesarios analgésicos. Si la mujer se quiere quedar embarazada, los médicos recomiendan que pruebe durante 6 meses. Si no lo consiguiera, sería necesario un tratamiento más riguroso.

- Tratamiento hormonal.  Este tratamiento es más eficaz cuanto menor sean los tumores. Existen varias hormonas usadas para este tratamiento, incluyendo una combinación de estrógeno y progesterona, como las píldoras anticonceptivas, la progesterona sola, la danocrina (una hormona masculina débil) y agonistas de la hormona liberadora de la gonadotropina.

Las píldoras anticonceptivas controlan el crecimiento del tejido que reviste el útero y a menudo disminuyen la cantidad de flujo menstrual. Una vez que la mujer deja de tomarlas, regresa su capacidad de quedar embarazada, pero los síntomas de la endometriosis también pueden reaparecer.

La danocrina es el tratamiento más común. Las mujeres que la toman sólo tendrán episodios de vez en cuando. Lo malo es que si se sigue este tratamiento, la mujer no se podrá quedar embarazada, ya que se podría dañar al feto.

Los agonistas de la gonadotropina evitan que el organismo produzca ciertas hormonas y de este modo evitan la menstruación. Sin menstruación, el crecimiento de la endometriosis se reduce o detiene. Se recomienda seguir este tratamiento 6 meses, después de los cuales el cuerpo comenzará a tener períodos de nuevo y la mujer podría quedar embarazada. El problema es que cerca de la mitad de las mujeres volverán a padecer endometriosis.

- Tratamiento quirúrgico. Esta es la mejor opción para mujeres con una endometriosis extensa o que sufren fuertes dolores. Se puede llevar a cabo una laparoscopia, mediante la cual se     extraerán los tumores y los tejidos cicatrizados o los destruirán con calor intenso y cerrarán los vasos sanguíneos sin necesidad de suturas. La finalidad es tratar la endometriosis sin dañar el tejido sano alrededor de ella. La recuperación de la laparoscopia es mucho más rápida que en el caso de una cirugía mayor, como la laparotomía. Esta es el último recurso para el tratamiento de la endometriosis, ya que es una cirugía mayor en la que se extirpa la endometriosis o el útero (histerectomía).

Existen una serie de tratamientos alternativos, cuya eficacia no ha sido comprobada al cien por cien. Entre otros, la medicina tradicional china, los planteamientos nutricionales (ciertas medidas dietéticas y la ingesta de algunos nutrientes que ayudan a reducir el excesivo sangrado menstrual), la homeopatía y la terapia inmunológica.

¿Cómo enfrentarse a la endometriosis?

Aceptar que se sufre una enfermedad para la que no hay una cura definitiva y que puede afectar a nuestra fertilidad es muy duro. Se puede sentir tristeza, temor, enojo, confusión e incluso soledad. Para sobrellevarlo, es importante recibir apoyo de los familiares y aprender todo lo que se pueda sobre la enfermedad, así como estar al tanto de los nuevos descubrimientos que se vayan obteniendo sobre ella, puesto que es posible que estos avances logren un tratamiento definitivo de aquí a unos años. Habla con tus personas cercanas de lo que sientes, incluso es recomendable contactar con otras mujeres que estén pasando por lo mismo.

Andres

PREGUNTAS FRECUENTES

La endometriosis es una condición en la cual el tejido, que normalmente recubre el útero (el endometrio), crece en otras áreas del cuerpo, causando dolor, sangrado irregular y con frecuencia, infertilidad.

Por lo general, el crecimiento del tejido ocurre en el área pélvica, fuera del útero, en los ovarios, intestino, recto, vejiga y el delicado revestimiento de la pelvis; aunque también puede presentarse en otras áreas del cuerpo.

¿Qué es la Endometriosis?

La endometriosis ocurre cuando un tejido, como el que recubre el interior del útero, crece fuera del útero, generalmente en las superficies de los órganos en las áreas de la pelvis y del abdomen, en lugares donde no se supone que crezca. La palabra endometriosis viene de la palabra "endometrio"—"endo" significa "adentro" y "metrio" significa "madre". Los profesionales de la salud llaman al tejido que recubre el interior del útero (donde una mujer embarazada lleva a su bebé) el endometrio y llaman a las áreas de endometriosis por nombres diferentes como implantes, lesiones o nódulos.

¿Cuales son los síntomas de la Endometriosis?

Uno de los síntomas más comunes de la endometriosis es el dolor, en su mayor parte en el abdomen, la parte inferior de la espalda y las áreas pélvicas. La intensidad de dolor que siente una mujer no está relacionada con la cantidad de endometriosis que tiene. Algunas mujeres no sienten dolor a pesar de que su endometriosis es extensiva, es decir, que las áreas afectadas son grandes o que hay cicatrización. Por otra parte, otras mujeres tienen dolores severos a pesar de que solamente tienen pequeñas áreas con endometriosis.

Los síntomas generales de la endometriosis pueden incluir (pero no están limitados a):

·         Cólicos menstruales sumamente dolorosos (o incapacitantes)

·         Dolor crónico de la pelvis (incluye dolor en la parte inferior de la espalda y dolor pélvico)

·         Dolor durante o después de tener relaciones sexuales

·         Dolor intestinal

·         Dolor al defecar u orinar durante los períodos menstruales

·         Períodos menstruales con sangrados fuertes

·         Sangrado premenstrual o entre los períodos

·         Infertilidad

Además, las mujeres con un diagnóstico de endometriosis pueden tener síntomas gastrointestinales que parecen un problema intestinal, como también fatiga.

¿En qué lugares fuera del útero crece la Endometriosis?

La mayoría de las veces la endometriosis se encuentra en la cavidad pélvica:

·         Sobre o debajo de los ovarios

·         Detrás del útero

·         Sobre los tejidos que sostienen al útero en su lugar

·         Sobre los intestinos o la vejiga

En casos sumamente raros, las áreas con endometriosis pueden crecer en los pulmones o en otras partes del cuerpo.

¿Qué causa la Endometriosis?

No se conoce la causa exacta de la endometriosis. Por el momento hay varias teorías que tratan de explicar la enfermedad.

La endometriosis puede resultar de algo llamado "flujo menstrual retrógrado", en el cual parte del tejido que la mujer desprende durante su período fluye dentro de su pelvis. Mientras que la mayoría de las mujeres que menstrúan tiene un poco de flujo menstrual retrógrado, no todas tienen endometriosis.

Otra teoría de la causa de la endometriosis involucra los genes. Esta enfermedad puede ser heredada o puede resultar de errores genéticos que hacen que algunas mujeres sean más susceptibles que otras de desarrollar esta enfermedad. Si los investigadores pueden encontrar un gen o genes específicos relacionados a la endometriosis en algunas mujeres, pruebas genéticas pueden ayudar a los profesionales de la salud a detectar la endometriosis más temprano o hasta prevenir que ocurra.

Los investigadores también están examinando la posibilidad de otras causas. Algunos estudios están investigando a la endometriosis como una enfermedad del sistema endocrino, el sistema de las glándulas, hormonas y otras secreciones del cuerpo. Otros, estudian el papel del sistema inmunológico en estimular o en reaccionar a la endometriosis.

¿Cómo sé si tengo Endometriosis?

La única manera de saber con seguridad si tienes endometriosis es mediante la cirugía. El tipo más común de cirugía es la laparoscopía. En este procedimiento, el cirujano infla levemente el abdomen con un gas inocuo. Después de realizar una pequeña incisión en el abdomen, el cirujano utiliza un instrumento pequeño de observación con una luz, llamado un laparoscopio,para mirar los órganos reproductivos, los intestinos y otras superficies para ver si hay alguna endometriosis y hacer un diagnóstico basado en la apariencia característica de la endometriosis. Este diagnóstico se puede confirmar haciendo una biopsia, lo que involucra tomar una muestra pequeña de tejido para estudiarla bajo un microscopio.

Tu médico solamente hará una laparoscopía después de conocer tu historial médico completo y de hacerte un examen físico completo, incluyendo un examen pélvico. Esta información, conjuntamente con los resultados de un ultrasonido o MRI, le ayudarán a ambos a tomar decisiones más informadas sobre el tratamiento a seguir.

¿Por qué la Endometriosis causa dolor?

Normalmente, si una mujer no está embarazada, su tejido endometrial crece dentro de su útero, se descompone en sangre y tejido, y se desprende como flujo o período menstrual. Este ciclo de crecimiento y de desprendimiento ocurre aproximadamente cada mes.

Las áreas con endometriosis que crecen afuera del útero también pasan por un ciclo parecido: crecen, se descomponen en sangre y tejido y son expulsadas una vez al mes. Pero, porque este tejido no se encuentra donde debería estar, no puede salir del cuerpo de la misma manera que el flujo menstrual femenino normalmente lo hace. Como parte de este proceso, las áreas con endometriosis producen químicos que pueden irritar el tejido cercano y otros químicos que se sabe causan dolor.

¿Existe alguna cura para la Endometriosis?

Actualmente no tenemos cura para la endometriosis. Ni siquiera una histerectomía o extirpación de los ovarios garantiza que las áreas de endometriosis o los síntomas de la endometriosis no recurran.

¿Es lo mismo Endometriosis que el cáncer endometrial?

La endometriosis no es lo mismo que el cáncer endometrial. Recuerda que la palabra endometrio describe el tejido que reviste el interior del útero. El cáncer endometrial es un tipo de cáncer que afecta el recubrimiento del interior del útero, es decir, la pared del útero. La endometriosis en sí no es una forma de cáncer.

¿Conduce la Endometriosis a cáncer?

Las investigaciones actuales no han demostrado que haya una asociación entre la endometriosis y el cáncer endometrial, cervical, uterino u ovárico. En casos muy raros (menos del 1 por ciento), la endometriosis aparece con cierto tipo de cáncer llamado cáncer endometrioide, pero no se ha probado que la endometriosis causa este cáncer.

¿Alguna vez desaparece la Endometriosis?

En la mayoría de los casos, los síntomas de la endometriosis disminuyen después de la menopausia porque los crecimientos gradualmente se reducen. Sin embargo, para algunas mujeres, eso no sucede. 

Andres

ENDOMETRIOSIS DE PARED ABDOMINAL. PRESENTACION DE UN CASO

Bueno prosiguiendo con mi trabajo de información sobre esta enfermedad y buscando en internet  encontré un caso de Endometriosis en la pared abdominal y este es su link: http://scielo.iics.una.py/pdf/anales/v42n2/v42n2a08.pdf

INTRODUCCIÓN

La endometriosis es definida como la presencia de tejido endometrial, en sitios distantes al útero (1). En condiciones normales sólo debe encontrarse endometrio en el útero, siendo su finalidad prepararse para recibir al óvulo fecundado y proseguir el embarazo (2). Afecta a mujeres en edad fértil, con una edad promedio de 33,2 años (3,4). Puede ser intra o extrapelviana, siendo ésta última menos frecuente (5). La primera descripción de la endometriosis cutánea fue hecha por Von Recklinghausen en 1885. Villar en 1886 realizó la primera descripción de la enfermedad a nivel umbilical (6). La endometriosis puede ubicarse en cualquier sitio fuera de la pelvis, incluso en los pulmones donde puede manifestarse con hemoptisis con cada ciclo menstrual (7). Su presencia a nivel de la pared abdominal se relaciona frecuentemente con las cirugías ginecológicas y obstétricas, y se manifiestan como una masa próxima a la cicatriz quirúrgica, dolorosa generalmente con los esfuerzos o en relación con el periodo menstrual, y que puede aumentar de manera intermitente de tamaño, también en relación con el ciclo. Estas características clínicas permiten orientar el diagnóstico (8). El estudio citológico a través del material obtenido por la punción con aguja fina (PAAF) permite el diagnóstico de certeza en el preoperatorio (9). 

Los estudios complementarios como la ecografía y la tomografía computada (TC) pueden determinar la extensión del proceso, y ayudar con el diagnóstico diferencial con otros procesos patológicos de la pared (10,11) ayudando a planificar la cirugía que es el único tratamiento efectivo conocido (12). El pronóstico es favorable y la curación es la regla, aunque existe la posibilidad de malignización, por lo que el estudio anatomopatológico de la pieza es necesario (13).

PRESENTACIÓN DEL CASO

Paciente de 27 años de edad, sin antecedentes patológicos relevantes, ni hábitos ecotóxicos, con dos gestaciones previas, culminadas con cesáreas, la última hace 5 años. Desde hace 3 años nota un pequeño tumor a nivel del extremo izquierdo de la cicatriz de Pfannenstiel (Figura 1), que aumenta discretamente de tamaño y se hace doloroso coincidentemente con cada ciclo menstrual. A la palpación se constata un tumor a nivel de la pared abdominal anterior, sobre el recto anterior izquierdo de 4 cm. de diámetro poco móvil, doloroso, que no desaparece con la contracción de los músculos abdominales.

Se realiza una ecografía que muestra una imagen sólida, isoecogénica, mal delimitada, a nivel de la pared. La Tomografía computada (TC) muestra una masa ubicada a nivel del recto anterior izquierdo, que no compromete el espesor total del músculo, menos la cavidad (Figura 2). El laboratorio no se aparta de lo fisiológicamente normal.

Es intervenida quirúrgicamente con diagnóstico presuntivo de Endometriosis secundaria de pared abdominal, realizándosele una excéresis amplia, con resección muscular hasta la vaina posterior, reconstruyéndose con malla de prolene (Figura 3). Buena evolución postoperatoria, lo que posibilita sea incluida dentro del programa de Cirugía Mayor Ambulatoria.

El informe anatomopatológico de la pieza (Figura 4), confirma el diagnóstico de Endometriosis.

DISCUSIÓN

La endometriosis es la presencia de tejido endometrial, tanto estromal como glandular, fuera de la cavidad uterina. Afecta a mujeres en edad reproductiva, limitando su fertilidad, pudiendo ocasionar daños en su salud, aunque raramente pone en peligro la vida (1,4). Afecta entre el 7 y el 15 % de las mujeres en edad fértil (14). A nivel de la pared abdominal su frecuencia es mucho más baja, apareciendo entre el 0,03 al 0,47 % de las cicatrices por cesáreas. En el caso de las histerectomías obstétricas, su aparición depende de las semanas de gestación, puesto que la incidencia en el 2º trimestre es del 0,8 % mientras que en las semanas finales es sólo del 0,03 %. Esto se debería a que la decidua temprana tiene capacidad pluripotencial, permitiendo la replicación celular. Es raro el desarrollo de la enfermedad en la menopausia, pudiendo manifestares posterior al uso de la terapia de reemplazo hormonal, lo que activaría antiguos implantes (15).

La localización extrapelviana es de muy baja frecuencia, y teóricamente puede afectar cualquier órgano de la economía, independientemente de la presencia de una endometriosis pélvica. Debido a la amplia variedad de síntomas y signos que la acompañan hace muy difícil sospechar el diagnóstico en la mayoría de los casos, dependiendo éste de su localización (6).

Markham y cols. (16) clasificaron la endometriosis extrapélvica según su localización en cuatro tipos: 1) Gastrointestinal, 2) Del tracto urinario, 3) Torácico y 4) De otros sitios: Entre éstos se sitúan los implantes de la pared abdominal. Sobre todo se observan en cicatrices de cirugías obstétricas o ginecológicas. La incidencia en cicatriz de cesárea (mediana o Pfannenstiel) es del 0,03 al 1,7 % (17). Estas serían las denominadas secundarias. En tanto que las primarias aparecen sin el antecedente de estas cirugías, teniendo amplia prevalencia en la región umbilical (6).

Se desarrollaron teorías que tratan de explicar el origen de esta patología (1,18,19,21,22): a) El desarrollo de un tumor endometriósico en la pared podría deberse a la implantación de tejido endometrial, con el desarrollo tumoral posterior, este sería el camino para explicar los casos que ocurren después de una cirugía de cesárea, b) La teoría de la transformación metaplasica, debido a algún factor externo de carácter irritativo, c) Otro mecanismo sería la migración por los vasos sanguíneos o linfáticos. Esta sería la explicación para las localizaciones extrapelvianas alejadas y también para las localizadas en la pared abdominal de origen primaria, d) Otras teorías como la mutacional o genética también tratan de determinar el origen de esta oscura enfermedad.

Clínicamente se manifiesta por tumor a nivel de la pared abdominal, con aumentos cíclicos de tamaño coincidiendo con el periodo menstrual. Dolor localizado, cíclico o no cíclico también en coincidencia con los ritmos menstruales. En caso de una endometriosis de pared secundaria, estas manifestaciones se encuentran a nivel o próximas a una cicatriz operatoria (23,24). Nuestra paciente presentaba esta clínica, lo que permitió llegar a un diagnóstico semiológico en el preoperatorio.

El intervalo entre la última cirugía y la presentación de la patología es en promedio de 2 a 6 años (4). Este detalle también está presente en nuestro caso, pues los síntomas comenzaron 2 años después de su última cirugía obstétrica.

El laboratorio no muestra datos de interés. La ecografía muestra masas sólidas, quísticas o mixtas, de contornos definidos. De preferencia debe realizarse durante el periodo menstrual. La maniobra de Valsalva puede ser ayuda, para diferenciarlo de una hernia. Se observa casi siempre como una zona hipoecoica heterogénea, con ecos hiperecoicos interpuestos, bordes irregulares, especulados debido a la infiltración de los tejidos y un halo hiperecoico circundante. El ecodoppler color logra identificar un pedículo vascular en gran parte de los casos y vascularidad intralesional en endometriomas mayores de 3 cm de diámetro (10,11,13,25,26). La TC muestra el compromiso de los rectos anteriores, y el compromiso de otras estructuras intra o extraabdominales, pero no ayuda a aclarar el diagnóstico (27,28). La resonancia nuclear magnética no ha demostrado ser superior a los estudios antes citados (29). En nuestro caso, estos estudios demostraron la presencia de una masa a nivel de la pared abdominal, mostrando el compromiso muscular y la ausencia de otras lesiones intraabdominales.

Entre los diagnósticos diferenciales a tener en cuenta se encuentran: granulomas por cuerpo extraño (sutura), lipomas, quistes epidérmicos, hernias, neuromas, hematomas, tumores anexiales sudoríparos, hemangiomas, onfalitis, granuloma piógeno, sarcomas, metástasis (nódulo de la hermana María José), melanomas, etc. (6,30,31).

La Punción aspiración con aguja fina (PAAF), con o sin guía ecográfica es un buen método para llegar al diagnóstico en el preoperatorio, a través del estudio citológico del material obtenido (9,32,33).

Si bien están descriptos varias drogas para el tratamiento médico de ésta patología, ésta sólo aporta un alivio transitorio de los síntomas y la recurrencia es la regla al suspender la terapia (1,2,7,34,35), por lo que el tratamiento de elección es el quirúrgico y consiste en la exéresis amplia de la lesión, con un margen de tejido sano de por lo menos 1 cm., con lo que disminuye el índice de recidivas. La reconstrucción del defecto en la pared, puede requerir el uso de material protésico (3,4,5,13,36).

Nosotros utilizamos una plancha de malla de prolene para tal efecto.

El pronóstico es bueno, aunque están descriptos casos de malignización, sobre todo se da a nivel del tabique recto vaginal (13,37,38,39).

CONCLUSIONES

La endometriosis de pared abdominal, es un padecimiento de difícil diagnóstico debido a su baja frecuencia y a la gran variedad de diagnósticos diferenciales. La triada diagnóstica formada por la presencia de una masa a nivel de la pared abdominal, próxima a una cicatriz operatoria, y con dolor cíclico es característica de la afección. Los estudios por imágenes no son específicos, pero ayudan a determinar el compromiso de la pared y a planificar la cirugía, que es el tratamiento de elección y que consiste en una exéresis amplia con margen de seguridad de por lo menos 1 cm., con lo que disminuye el  riesgo de recidiva. El pronóstico es bueno.

Andres